بیماری ALS چیست؟ | علل، علائم، روش‌های تشخیص و درمان

علل ALS چیست؟

متخصصان از علت ابتلا به ALS مطلع نیستند. ژنتیک در بعضی موارد علت ابتلا به ALS است. پژوهشگران ALS در حال جستجو برای یافتن دلایل محیطی احتمالی ابتلا به ALS هستند.

دلایل ابتلا به انواع ALS به شرح زیر است:

• ALS تک‌گیر: دلیل شناخته‌شده ندارد، احتمالاً ترکیبی از عامل‌های ژنتیکی و محیطی دخیل است.
• ALS خانوادگی (FALS): جهش‌های ژنی ارثی.
• ALS شروع‌شونده از دست و پا: علل خاص ابتلا به این نوع ALS، مشابه ALS تک‌گیر مشخص نیست.
• ALS شروع‌شونده از ناحیۀ بولبار: مشابه ALS تک‌گیر احتمالاً ترکیبی از عامل‌های ژنتیکی و محیطی دخیل است.
• ALS شروع‌شونده از دستگاه تنفسی: عامل‌های ژنتیکی و محیطی، مشابه دیگر گونه‌های ALS در ابتلا به بیماری نقش دارد.
• ALS مردم گوام (ALS-PDC): ابتلا به ALS-PDC پیامد مصرف دانه‌های سیکاس است که حاوی سم عصبی (نوروتوکسین) BMAA است، اما علت دقیق کاملاً مشخص نیست.

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به ALS هستند؟

عامل‌های خطر بیماری ALS به شرح زیر است:

• سن: اگرچه احتمال ابتلا به ALS در هر سنی وجود دارد، علائم ALS عموماً در بازۀ سنی 55 تا 75 سال بروز می‌یابد.
• جنسیت بیولوژیک: احتمال مبتلا شدن مردان به ALS اندکی بیشتر از زنان است. البته تفاوت‌ بین دو جنسیت در پی بالا رفتن سن محو می‌شود.
• نژاد و قومیت: احتمال مبتلا شدن سفیدپوست‌ها و غیرهیسپانیک‌ها به ALS از همۀ نژادها بیشتر است. البته ALS در مردم تمام نژادها با هر پیشینۀ قومیتی مشاهده می‌شود.

نتایج چند مطالعه حکایت از آن دارد که کهنه‌سربازهای ارتشی یک و نیم تا دو برابر بیشتر از بقیه مستعد ابتلا به ALS هستند، اگرچه دلیل شایع‌تر بودن ALS در این گروه جمعیتی مشخص نیست. عامل‌های خطری که احتمال ابتلا به ALS را در کهنه‌سربازان افزایش می‌دهد، شامل تماس با سرب، آفت‌کش‌ها و دیگر سموم محیطی می‌شود.

روش‌های تشخیص ALS چیست؟

هیچ آزمایش خاصی برای تشخیص ALS وجود ندارد. پزشک سابقۀ پزشکی و علائم بیمار را بررسی می‌کند و آزمایش‌های خاصی را برای تشخیص افتراقی و رد احتمال ابتلا به عارضه‌های دیگر انجام می‌دهد:

• آزمایش‌های آزمایشگاهی: آزمایش‌هایی مانند آزمایش خون و ادرار و آزمایش‌های عملکرد تیروئید.
• نمونه‌برداری از عصب یا عضله: پزشک نمونه‌ای از بافت یا سلول‌ها را از بدن برمی‌دارد و نمونه را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند.
• پونکسیون کمری یا بذل نخاع: پزشک سوزن مخصوصی را پایین کمر، در ناحیۀ دور نخاع فرومی‌کند. سپس فشار مغز و کانال نخاعی را اندازه‌گیری می‌کند. پزشک مقدار کمی از مایع مغزی‌_‌نخاعی (CSF) را برمی‌دارد و آن را برای بررسی وجود عفونت یا مشکلات دیگر آزمایش می‌کند. CSF مایعی است که مغز و نخاع در آن قرار دارند.
• عکس رادیوگرافی: در این آزمایش از پرتوهای انرژی الکترومغناطیس نامرئی برای تهیۀ تصاویری از بافت‌های داخلی، استخوان‌ها و اندام‌ها استفاده می‌شود و تصویر روی فیلم چاپ می‌شود.
• آزمایش‌های تشخیص الکتریکی مانند نوار عصب و عضله (EMG) و بررسی هدایت عصبی (NCS): اختلال‌های عضله‌ها و نورون‌های حرکتی در این آزمایش‌ها ارزیابی و تشخیص داده می‌شود. پزشک الکترودهایی را وارد عضله می‌کند یا آن‌ها را روی پوست پوشش‌دهندۀ عضله یا گروه عضلانی قرار می‌دهد تا فعالیت الکتریکی و واکنش‌های عضله‌ها را ثبت کند.

روش‌های درمانی ALS چیست؟

متاسفانه بیماری ALS در حال حاضر درمان قطعی ندارد؛ تمام موارد بیماری در نهایت به مرگ منجر می‌شود. بیماران مبتلا به ALS به‌طور متوسط دو تا پنج سال پس از تشخیص زنده می‌مانند، البته برخی بیماران عمر طولانی‌تری دارند و تعداد انگشت‌شماری از بیماران چند دهه، علی‌رغم ابتلا به ALS زنده می‌مانند.

روش‌های رایج مورد استفاده برای درمان ALS را در این بخش برای‌تان توضیح می‌دهیم.

درمان دارویی

سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) مصرف داروهای زیر را برای درمان ALS تأیید کرده است. پزشکان داروهای زیر را برای تقویت طرح درمان‌شان تجویز می‌کنند:

• ریلوزول (ریلوتک): ریلوزول دارویی خوراکی است که به اعتقاد پزشکان آسیب وارد بر نورون‌های حرکتی را با کاهش میزان گلوتامات کمتر می‌کند؛ گلوتومات پیام‌ها را بین سلول‌های عصبی و نورون‌های حرکتی منتقل می‌کند. کارآزمایی‌های بالینی انجام‌شده بر روی بیماران ALS نشان می‌دهد که ریلوزول بقای بیماران را به مدت چند ماه طولانی‌تر می‌کند. چنانچه بیمار دچار اختلال بلع باشد، نوع مایع غلیظ‌شده (تیگلوتیک) یا قرص (Exservan) که روی زبان حل می‌شود، ترجیح داده می‌شود و
• اداراوون (رادیکاوا): اداراوون به صورت درون‌وریدی تزریق می‌شود. ارزیابی بالینی از عملکرد روزمرۀ بیماران مبتلا به ALS نشان می‌دهد که این دارو زوال را آهسته کرده است.

پزشکان داروهای دیگری را نیز برای مدیریت علائمی مانند گرفتگی و خشکی عضلانی، خلط و بزاق بیش از حد و حمله‌های ناخواستۀ گریه و یا خنده یا دیگر تظاهرات هیجانی تجویز می‌کنند. همچنین مصرف دارو برای تسکین درد، رفع افسردگی، اختلال‌های خواب و یبوست مفید است.

کمک تنفسی

بیمار در پی ضعیف شدن عضله‌های مسئول تنفس، حین فعالیت بدنی دچار تنگی نفس می‌شود و تنفس شب‌ها یا هنگام دراز کشیدن برایش سخت می‌شود. ونتیلاسیون غیرتهاجمی (NIV) به کمک تنفسی‌ای اشاره دارد که بیمار آن را معمولاً از طریق گذاشتن ماسک روی بینی و یا دهان دریافت می‌کند. ممکن است استفاده از NIV در ابتدا فقط شب‌ها لازم باشد، اما در نهایت استفاده از آن به صورت تمام‌وقت ضرورت می‌یابد.

چون عضله‌های کنترل‌کنندۀ تنفس ضعیف می‌شود، بیمار نمی‌تواند محکم سرفه کند. چند تکنیک، مانند دستگاه مکانیکی برای کمک به سرفه، برای تقویت سرفه‌های محکم وجود دارد.

بیمار به موازات پیشرفت بیماری به دستگاه تنفس مصنوعی (ونتیلاسیون مکانیکی) برای پر و خالی کردن ریه‌ها از باد نیاز پیدا می‌کند. پزشکان گاهی لولۀ تنفسی را از طریق دهان وارد می‌کنند یا حفره‌ای را طی یک عمل جراحی، موسوم به تراکئوستومی، جلوی گلو ایجاد می‌کنند و لولۀ منتهی به نای را جای‌گذاری می‌کنند.

فیزیوتراپی

فیزیوتراپی نقش مهمی در مدیریت علائم ALS دارد. فیزیوتراپی بر حفظ توانایی و دامنۀ حرکتی و قدرت عضله‌ها متمرکز است. متخصص فیزیوتراپی حرکات ورزشی، تکنیک‌های کششی و استفاده از دستگاه‌های کمکی را برای افزایش استقلال و توانایی حرکتی به بیمار آموزش می‌دهد. متخصص فیزیوتراپی ورزش‌های کم‌برخوردی مانند پیاده‌روی، شنا یا استفاده از دوچرخۀ ثابت را در کنار حرکات افزایش‌دهندۀ دامنۀ حرکتی برای تقویت عضلات به بیمار توصیه می‌کند.

کار درمانی

متخصص کاردرمانی استفاده از دستگاه‌هایی مانند رمپ، بریس، واکر و صندلی چرخدار را توصیه می‌کند تا بیمار راحت‌تر بتواند خود را با کاهش پیشروندۀ عملکرد حرکتی تطبیق بدهد. متخصص کاردرمانی تکنیک‌ها و راهبردهایی را برای فعالیت‌های روزمره پیشنهاد می‌دهد، استفاده از دستگاه‌های کمکی را توصیه می‌کند و به حل مشکلات ارتباطی کمک می‌کند. در نتیجه انرژی و توانایی حرکتی بیمار حفظ می‌شود و همچنان فعال می‌ماند.

راهنماهای کاردرمانی ALS تقریباً تمامی جنبه‌های زندگی روزمره را پوشش می‌دهد و به معنای واقعی کلمه راه‌حلی را برای همه چیز ارائه می‌دهد:

• ایستادن مقابل سینک ظرفشویی و شستن ظرف‌ها می‌تواند برای بیمار مبتلا به ALS دشوار باشد. راه‌حل سادۀ کاردرمانی این است که بیمار روی صندلی مخصوص بنشیند یا ارتفاع سینک را کمتر کند تا بتواند ظرف‌ها را حین نشستن روی ویلچر بشوید.
• اصلاح به دلیل ضعیف شدن دست‌ها و بازوها دردسرساز می‌شود. راهکار سادۀ کاردرمانی استفاده از ریش‌تراش برقی است.
• برای غلبه بر مشکل صدا کردن پرستار در مراحل پایانی ALS می‌توان از سرویس آیفون یا فناوری کمکی دیجیتال مانند برنامه‌های موبایلی استفاده کرد.
• بیمار بدون کمک اطرافیان به سختی می‌تواند روی تخت برود یا از تخت پایین بیاید. در چنین شرایطی می‌توان از انواع بالابرها و وسایل کمکی پا استفاده کرد.
• از دست دادن توانایی حرکتی دست‌ها غذا خوردن را سخت می‌کند، بنابراین استفاده از قاشق و چنگال با بدنه‌های خمیده و ضخیم به بهتر غذا خوردن بیمار کمک می‌کند.

وسایل کمک‌ارتباطی

گفتاردرمانگر راهکارهای بلندتر و واضح‌تر حرف زدن را به بیمار آموزش می‌دهد و با استفاده از دستگاه‌ها و تکنیک‌های زیر به او کمک می‌کند تا توانایی ارتباطی‌اش را حفظ کند:

• دستگاه‌هایی مانند سینتی‌سایزرهای رایانه‌ای گفتار از فناوری ردیابی چشم بهره می‌گیرند و به بیمار کمک می‌کنند تا روش‌هایی را برای پاسخ دادن به پرسش‌های بله یا خیر با چشم یا دیگر روش‌های غیرکلامی ایجاد کند. برخی بیماران مبتلا به ALS تصمیم می‌گیرند در زمانی‌که هنوز قادر به حرف زدن هستند، از بانک صدا استفاده کنند و صدای خودشان را ذخیره کنند تا در آینده منظورشان را با استفاده از صدای خود و سینتی‌سایزرهای رایانه‌ای گفتار منتقل کنند.
• واسط مغز‌_‌رایانه (BCI) سیستمی است که ارتباط برقرار کردن یا کنترل تجهیزاتی مانند ویلچر را فقط با استفاده از فعالیت مغزی برای بیماران مبتلا به ALS ممکن می‌سازد. پژوهشگران در حال ابداع واسط‎های مغز‌_‌رایانۀ کارآمدتر، متحرک و حتی مبتنی بر شنوایی برای بیماران مبتلا به فلج شدید و یا اختلال‌های بینایی هستند.

درمان بلع

درمان بلع یا درمان دیسفاژی با هدف رفع مشکلات بلع بیماران مبتلا به ALS انجام می‌شود. ضعف عضله‌های مسئول بلع، از جمله زبان، گلو و مری، به موازات پیشرفت ALS زمینه‌ساز اختلال‌های بلع می‌شود.

دیسفاژی به مشکلاتی در بلع، جابه‌جا کردن غذا یا مایعات در دهان و بلع ایمن بدون خطر آسپیراسیون (ورود غذا یا مایعات به مجرای هوا) دامن می‌زند.

درمان اختلالات بلع معمولاً مستلزم مراجعه به آسیب‌شناس گفتار‌_‌زبان و متخصص در زمینۀ مدیریت دیسفاژی است.

درمان اختلالات بلع شامل تکنیک‌ها و حرکات مخصوص برای تقویت عضله‌های دخیل در بلع و بهبود هماهنگی می‌شود. برای مثال حرکات زبان، گلو و گردن و حرکات بهبود دهندۀ کنترل تنفس و هماهنگی بلع به بیمار آموزش داده می‌شود.

خود مراقبتی یا تغییر سبک زندگی

متخصص تغذیه به بیمار آموزش می‌دهد تا وعده‌های غذایی کوچکی را برای طول روز برنامه‌ریزی و آماده کند. این وعده‌های کم‌حجم باید حاوی کالری، فیبر و مایعات کافی باشد. همچنین بیمار باید از مصرف غذاهایی که بلع‌شان دشوار است، پرهیز کند.

دستگاه‌های مکش بزاق یا مایعات اضافی را خارج می‌کنند و از خفه شدن بیمار جلوگیری می‌کنند. وقتی بیمار دیگر بدون کمک قادر به غذا خوردن نباشد، پزشک لولۀ تغذیه را جای‌گذاری می‌کند تا خطر خفگی و ذات‌الریۀ ناشی از فرو بردن مایعات درون ریه کمتر شود.

حمایت عاطفی و روانی

زندگی با ALS برای بیمار و خانواده‌اش با چالش‌های عاطفی همراه است. حمایت شدن از سوی روان‌شناسان، مشاوران یا گروه‌های حمایتی در مقابله با پریشانی هیجانی به افراد کمک می‌کند و فضای امنی را برای تبادل تجربه‌ها فراهم می‌کند.

حمایت تغذیه‌ای

مشکلات بلع به موازات پیشرفت ALS به کاهش وزن و سوءتغذیه منجر می‌شود. متخصص تغذیه یا مشاور تغذیه راهبردهایی را برای رعایت تغذیۀ مناسب پیشنهاد می‌دهد و ایجاد تغییراتی را در رژیم غذایی توصیه می‌کند. همچنین ممکن است متخصص تغذیه استفاده از لولۀ تغذیه را توصیه کند تا از دریافت کالری کافی مطمئن شود.

وقتی بحث توصیه‌های تغذیه‌ای برای بیماران ALS مطرح می‌شود، تمرکز بر روی داشتن رژیم غذایی مناسب، حفظ تغذیۀ کلی و مدیریت علائم بیماری اهمیت می‌یابد. اگرچه تغذیۀ خاصی وجود ندارد که پیشرفت ALS را متوقف یا بیماری را درمان کند، رژیم متعادل و سرشار از مواد مغذی به رفاه و سلامت عمومی بیمار کمک می‌کند.

اصول کلی زیر باید دربارۀ رژیم غذایی بیماران مبتلا به ALS رعایت شود:

• غذاهای سرشار از کالری: وزن بیماران ALS به دلیل افزایش مصرف انرژی و دشواری در بلع کمتر می‌شود. مصرف غذاهای سرشار از کالری مانند آووکادو، آجیل، کرۀ بادام‌زمینی، روغن زیتون و لبنیات پرچرب به مصرف کالری کمک می‌کند.
• پروتئین: مصرف پروتئین کافی برای حفظ تودۀ عضلانی ضروری است. گوشت قرمز بدون چربی، گوشت ماکیان، ماهی، تخم‌مرغ، لبنیات، حبوبات، توفو و تمپه منابعی غنی از پروتئین هستند.
• غذاهای سالم: چربی‌های سالم مانند آووکادو، آجیل، دانه‌ها، روغن زیتون و ماهی‌های چربی مانند سالمون را در رژیم غذایی‌تان بگنجانید. این چربی‌ها مواد مغذی ضروری را تأمین می‌کنند و به جذب کالری کمک می‌کنند.
• میوه و سبزی: بیماران ALS برای دریافت انواع ویتامین‌ها، مواد معدنی و آنتی اکسیدان‌ها باید روی مصرف میوه‌ها و سبزی‌های رنگارنگ متمرکز شوند. پوره یا مخلوط میوه گزینۀ مناسبی برای بیماران دچار اختلال بلع به شمار می‌آید.
• فیبر: مصرف فیبر کافی برای دفع راحت و منظم مدفوع ضروری است. غلات سبوس‌دار، حبوبات، میوه و سبزی باید در رژیم غذایی بیماران ALS گنجانده شود تا بیمار فیبر کافی دریافت کند.
• نوشیدن مایعات کافی: تأمین آب موردنیاز بدن، حتی در صورت دردسرساز شدن بلع مهم است. نوشیدن آب، دمنوش‌های گیاهی، آب‌گوشت یا انواع عصاره و دیگر مایعات آب‌رسان به تامین آب مورد نیاز بدن کمک می‌کند.
• تعدیل بافت غذا: تعدیل بافت غذا به موازات پیشرفت کردن اختلالات بلع ضرورت می‌یابد. از طریق مشاوره با آسیب‌شناس گفتار‌_‌زبان یا متخصص تغذیه می‌توان دربارۀ تعدیل بافت غذاها راهنمایی گرفت تا بلع غذا برای بیمار آسان‌تر شود.
• مکمل‌ها: بیماران مبتلا به ALS برای تأمین نیازهای تغذیه‌ای‌شان به مکمل اضافی نیاز دارند. پزشک مکمل‌های خاصی مانند ویتامین D، کلسیم یا مکمل‌های دیگر را با توجه به نیازهای بیمار توصیه می‌کند.

عوارض ALS چیست؟

ALS درمان قطعی ندارد. بیماری ظرف سه تا پنج سال پیشرفت می‌کند و حرکات ارادی دست و پا را غیرممکن می‌سازد.

بیماران مبتلا به ALS به مرور برای مراقبت از خود، غذا خوردن و جابه‌جا شدن به کمک نیاز پیدا می‌کنند. حرکت دیافراگم برای تنفس نیز مختل می‌شود و بیمار برای نفس کشیدن محتاج دستگاه تنفس مصنوعی می‌شود. اکثر بیماران دچار ALS جان‌شان را به دلیل نارسایی تنفسی از دست می‌دهند.

آخرین اخبار دربارۀ ALS

مؤسسۀ ملی اختلال‌های عصبی و سکتۀ مغزی (NINDS) با هدف شناخت سازوکارهای سلولی دخیل در ابتلا به ALS و پیشرفت بیماری در حال پژوهش است. NINDS تأثیر ژنتیک و دیگر عامل‌های خطر بالقوه را بررسی، نشانگرهای زیستی را شناسایی و درمان‌های نوینی را ابداع می‌کند.

نقص‌های سلولی

پژوهش‌های مستمری برای شناخت سازوکارهایی در حال انجام است که به‌طور گزیشنی موجب تباهی نورون‌های حرکتی در بیماری ALS می‌شوند. انتظار می‌رود این پژوهش‌ها زمینه‌ساز ابداع رویکردهایی مؤثر برای متوقف ساختن این فرآیند شود. آن دسته از پژوهش‌هایی که با استفاده از سیستم‌های کشت سلولی و مدل‌های حیوانی انجام می‌شوند، به این نکته اشاره دارند که مرگ نورون‌های حرکتی پیامد نقص‌های سلولی مختلف است. از جمله این نقص‌های سلولی می‌توان به نقص‌های مرتبط با بازیافت پروتئین، تنظیم ژن و آسیب‌های ساختاری نورون‌های حرکتی اشاره کرد. شواهد روزافزون حکایت از آن دارد که سلول‌های حمایت‌کنندۀ گلیال و سلول‌های التهابی سیستم عصبی نقش مهمی در ابتلا به ALS دارند.

سلول‌های بنیادی

دانشمندان در حال تبدیل سلول‌های پوستی به سلول‌هایی بنیادی هستند که قابلیت تبدیل شدن به هر نوع سلول، از جمله نورون‌های حرکتی و دیگر سلول‌های درگیر در بیماری ALS دارند. دانشمندان با استفاده از بودجۀ NINDS در حال انجام پژوهش‌های متعدد هستند. دانشمندان در این پژوهش‌ها از سلول‌های بنیادی برای رشد بخش‌هایی از نخاع انسان بر روی تراشه‌های بافتی استفاده می‌کنند تا عملکرد نورون‌های درگیر در ALS را بهتر درک کنند.

ژنتیک و اپی‌ژنتیک

دانشمندان در پژوهش‌های بالینی تحت حمایت NINDS بررسی می‌کنند که علائم ALS در بیماران دارای جهش‌های C9ORF72 چگونه به مرور تغییر می‌کند. پژوهش‌های دیگری برای شناسایی ژن‌های دیگری در حال انجام است که باعث مبتلا شدن یک فرد به ALS تک‌گیر یا خانوادگی می‌شوند یا او را در معرض خطر ابتلا قرار می‌دهد.

یک پژوهش مشترک در مقیاس کلان تحت حمایت NINDS، دیگر مؤسسه‌های NIH و چند سازمان دولتی و خصوصی برای تحلیل داده‌های ژنتیکی مستخرج از هزاران بیمار مبتلا به ALS در حال انجام است. هدف از این پژوهش کشف ژن‌های جدید دخیل در بیماری ALS است. امروزه پژوهشگران با استفاده از ابزار نوین ویرایش ژن می‌توانند ژن‌های جدید را در ژنوم انسانی دخیل در ابتلا به ALS و دیگر بیماری‌های نورودژنراتیو به سرعت شناسایی کنند.

به‌علاوه پژوهشگران در حال بررسی نقش بالقوۀ اپی‌ژنتیک در ابتلا به ALS هستند. تغییرات اپی‌ژنتیک ژن‌ها را فعال یا غیرفعال می‌کند و به‌این‌ترتیب تأثیر چشمگیری بر سلامتی و بیماری می‌گذارد. اگرچه این پژوهش اکتشافی است، دانشمندان امیدوار‌اند که شناخت اپی‌ژنتیک اطلاعات تازه‌ای را دربارۀ چگونگی ابتلا به ALS در اختیارشان بگذارد.

نشانگرهای زیستی

NINDS از پژوهشی در زمینۀ ایجاد نشانگرهای زیستی (بیومارکر) پشتیبانی می‌کند. این پژوهش به شناسایی وجود یا نرخ پیشرفت بیماری یا اثربخشی مداخلۀ درمانی کمک می‌کند. نشانگرهای زیستی می‌توانند مولکول‌های مستخرج از نوعی مایع بدنی (مانند خون یا مایع مغزی‌_‌نخاعی)، تصویر مغز یا نخاع یا سنجش توانایی عصب یا عضله برای پردازش سیگنال‌های الکتریکی باشد.

روش‌های درمانی جدید

این پژوهش شامل آزمایش‌های ترکیبات دارومانند، روش‌های ژن‌‌درمانی، پادتن‌ها و درمان‌های سلول‌محور در گسترۀ وسیعی از مدل‌های بیماری می‌شود. به‌علاوه چند درمان اکتشافی در حال آزمایش شدن بر روی بیماران مبتلا به ALS است.

روش‌های پیشگیری ALS چیست؟

در حال حاضر هیچ روش شناخته‌شده‌ای برای پیشگیری از ALS وجود ندارد. بااین‌حال با رعایت توصیه‌های زیر و ایجاد چند تغییر در سبک زندگی می‌توان سلامت عمومی عصبی را ارتقا داد:

• ورزش منظم: ورزش منظم را برای حفظ تناسب کلی بدن انجام بدهید. اگرچه ورزش به‌طور مستقیم از ALS پیشگیری نمی‌کند، رفاه عمومی را بهبود می‌دهد و قدرت و توانایی حرکتی عضله‌ها را حفظ می‌کند.
• رژیم غذایی متعادل: رژیم غذایی سالم و متعادل سرشار از میوه، سبزی، غلات سبوس‌دار، پروتئین‌های بدون چربی و مواد مغذی ضروری داشته باشید. غذاهای غنی از آنتی‌اکسیدان مانند انواع توت، سبزیجات سبز برگ و آجیل از عصب‌ها محافظت می‌کند.
• ترک سیگار: سیگار کشیدن احتمال ابتلا به ALS را افزایش می‌دهد. اگر سیگاری هستید، ترک سیگار برای بهبود سلامت عمومی‌ توصیه می‌شود.
• کاهش تماس با سموم: تماس‌تان را با سموم محیطی و مواد مضر حتی‌الامکان به حداقل برسانید. برای مثال از تماس با آفت‌کش‌ها، فلزات سنگین و مواد شیمیایی اجتناب کنید یا تماس‌تان را با این مواد کاهش دهید.
• رعایت ایمنی در محیط کار: اگر شغل‌تان مستلزم تماس با مواد شیمیایی یا سموم است، دستورالعمل‌های ایمنی را حتماً رعایت کنید و از تجهیزات محافظتی مناسب برای به حداقل رساندن خطرهای بالقوه استفاده کنید.
• مشاورۀ ژنتیک: چنانچه سابقۀ ابتلا به ALS در خانواده‌تان وجود دارد یا به استعداد ژنتیکی ابتلا به ALS مشکوک هستید، با مشاور ژنتیک مشورت کنید. مشاور ژنتیک راهنمایی‌تان می‌کند و کمک‌تان می‌کند تا از خطرهای احتمالی مطلع شوید.

جمع‌بندی

جان کلام آن‌که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) اختلال عصبی‌_‌عضلانی چالش‌برانگیزی است که ضعف عضلانی پیشرونده ویژگی اصلی‌اش به شمار می‌آید. بیماران مبتلا به ALS در حرف زدن، بلع و حرکت دچار مشکل می‌شوند و در نهایت دچار عوارض تنفسی می‌گردند. اگرچه ALS درمان قطعی ندارد، روش‌های درمانی مختلفی برای تسکین علائم و آهسته کردن پیشرفت بیماری در دسترس است. گروهی از متخصصان مجرب در کلینیک دکتر حمیده دهقانی طیف گسترده‌ای از درمان‌ها و داروها را متناسب با نیازهای‌تان برای مدیریت مؤثر علائم ALS ارائه می‌دهند. نهایت تلاش‌مان را با بهره‌گیری از رویکردی میان‌رشته‌ای برای بهبود کیفیت زندگی بیماران‌ و توانمندسازی‌شان به کار می‌بریم تا آنان بتوانند بر چالش‌های ناشی از ابتلا به ALS غلبه کنند.

پرسش‌های متداول

امید به زندگی بیماران مبتلا به ALS چقدر است؟

اگرچه میانگین زمان بقای ALS دو تا پنج سال است، برخی بیماران 5 سال، 10 سال یا حتی مدتی طولانی‌تر به زندگی ادامه می‌دهند.

چه دستگاه‌هایی به بیماران مبتلا به ALS در برقراری ارتباط واضح‌تر کمک می‌کند؟

تیم پزشکی به بیمار کمک می‌کند تا دستگاه‌های کمکی مناسب، از قبیل تقویت‌کننده، دستگاه‌های با فناوری پست یا پیشرفته، بالابرندۀ کام و سیستم رلۀ تلفن TTY را تهیه کند.

بیماران ALS چگونه می‌توانند به صورت غیرکلامی ارتباط برقرار کنند؟

ارتباط غیرکلامی روشی برای برقراری ارتباط بدون به زبان آوردن واژگان است. بیماران مبتلا به ALS می‌توانند از تکنیک‌هایی مانند حالت چهره و ژست بدن بهره بگیرند و بهترین استفاده را از توانایی گفتار باقی‌مانده ببرند.

ALS به عملکرد شناختی یا سلامت روان آسیب می‌زند؟

برخی بیماران مبتلا به ALS با تغییراتی در عملکرد شناختی یا سلامت روان‌شان روبه‌رو می‌شوند. تقریباً 30 تا 50 درصد بیماران دچار ALS به زوال عقل پیشانی‌_‌گیجگاهی (FTD) مبتلا می‌شوند. FTD با تغییرات رفتاری، اختلال‌های اجرایی و مشکلات زبانی همراه است.

چه دستگاه‌هایی به بیماران ALS کمک می‌کند تا راحت‌تر حرکت کنند؟

ارتز مچ پا‌_‌پا (AFO)، بریس پایدارکنندۀ مچ پا، عصا، گردن‌بند طبی برای بالا نگه داشتن سر، واکر و ویلچر از جمله وسایلی هستند که راه رفتن و حرکت کردن را برای بیماران مبتلا به ALS آسان‌تر می‌کند.

چه ورزش‌هایی برای بیماران دچار ALS مفید است؟

ورزش‌های ایروبیک سلامت قلب و عملکرد عضلات را بهتر می‌کند. نرمش‌های کششی نیز به رفع انقباض عضلانی و حفظ انعطاف‌پذیری کمک می‌کند. انجام دادن روزمرۀ حرکات افزایش‌دهندۀ دامنۀ حرکتی موجب افزایش توانایی حرکتی مفصل می‌شود. بیماران مبتلا به ALS نباید تمرین‌های قدرتی با وزنه را انجام بدهند.

بیماران ALS چطور می‌توانند تنفس‌شان را بهتر کنند؟

بیماران ALS باید واکسن‌های لازم را تزریق کنند و درمان ریه را برای بهتر نفس کشیدن انجام بدهند. استفاده از وسایل کمکی مانند In-Exsufflator، ونتیلاسیون غیر تهاجمی و دستگاه مکش مفید است. بیماران ALS نباید وعده‌های غذایی سنگین میل کنند یا پس از غذا خوردن دراز بکشند و باید برای رژیم غذایی سالم اولویت قائل شوند. بالا گذاشتن سر هنگام خوابیدن نیز توصیه می‌شود.

ممکن است ALS اشتباه تشخیص داده شود؟

بله، به بیش از 40% بیماران در ابتدا گفته می‌شود که به بیماری دیگری مبتلا هستند، اما به مرور مشخص می‌شود که ALS بیماری واقعی‌شان است. عارضه‌های بسیاری هستند که علائمی شبیه به ALS دارند.

بیماری ALS معمولاً از کجا شروع می‌شود؟

ALS غالباً از دست‌ها، پایین پاها، بازوها یا پاها شروع می‌شود، سپس در دیگر بخش‌های بدن منتشر می‌شود. هرچه سلول‌های عصبی بیشتری بمیرند، عضله‌ها نیز ضعیف‌تر می‌شود. این وضعیت در نهایت جویدن، بلع، حرف زدن و تنفس را مختل می‌کند.

بیماری ALS با درد همراه است؟

درد یکی از علائم شایع در میان بیماران مبتلا به ALS است که میزان شیوع متفاوتی برای آن گزارش شده است. بیماران در هر مرحله‌ای از ALS ممکن است دچار درد شوند و احتمال احساس درد در هر بخشی از بدن، بدون وجود الگوی مشخص وجود دارد.

بیماری ALS تا چه حد شایع است؟

به‌طور میانگین هر ساله پنج هزار بیمار جدید مبتلا به ALS تشخیص داده می‌شوند.

ALS می‌تواند ارثی باشد؟

بله، 5 تا 10 درصد موارد ALS ارثی است. به ALS ارثی ALS خانوادگی (FALS) گفته می‌شود.

کودکان یا جوانان نیز به ALS مبتلا می‌شوند؟

اگرچه ALS عموماً در افراد 40 سال به بالا مشاهده می‌شود، تمام گروه‌های سنی، از جمله کودکان و جوانان نیز ممکن است به ALS مبتلا شوند. البته ALS در میان کودکان و جوانان نسبتاً نادر است و فقط یک درصد از موارد ALS را تشکیل می‌دهد.

چطور می‌توانم از بیمار مبتلا به ALS حمایت کنم؟

حمایت از بیمار مبتلا به ALS شامل حمایت عاطفی، کمک کردن به بیمار برای انجام کارهای روزمره و حصول اطمینان از دسترسی به مراقبت‌های درمانی مناسب می‌شود. می‌توانید در کارهایی مانند جابه‌جا شدن، برقراری ارتباط و مراقبت فردی به بیمار کمک کنید.

ALS بر عملکرد جنسی اثر می‌گذارد؟

ALS به طور بالقوه می‌تواند عملکرد جنسی را مختل کند. بیماران به موازات پیشرفت بیماری و ضعیف شدن عضلات، در زمینۀ عملکرد و فعالیت جنسی نیز دچار مشکل می‌شوند.

بیماران مبتلا به ALS باید چه غذاهایی بخورند؟

فهرستی رسمی از غذاهای ممنوع برای بیماران ALS وجود ندارد. شیر، گوشت خوک و گوشت‌های سردی مانند سوسیس و کالباس براساس نتایج چند پژوهش اثر منفی بر عملکرد بیماران مبتلا به ALS دارند. به‌علاوه چون بیماران دارو مصرف می‌کنند، نوشیدن مشروبات الکلی نیز توصیه نمی‌شود.

مصرف چه داروهایی برای بیماران مبتلا به ALS ممنوع است؟

مشخص شده است که مصرف داروهای ضدافسردگی و داروهای شل کنندۀ عضلانی اسکلتی و باکلوفن خطر ابتلا به ALS را افزایش می‌دهد.

ALS چه تفاوتی با MS دارد؟

MS نوعی بیماری خودایمنی است که باعث می‌شود بدن به خود حمله کند. اما ALS یکی از اختلال‌های سیستم عصبی است که سلول‌های عصبی مغز و نخاع را تحلیل می‌برد.

بیماران ALS می‌توانند استروئید مصرف کنند ؟

خودگزارش‌دهی‌های چند بیمار حکایت از آن دارد که درمان با کورتیکواستروئید به رفع ضعف کمک می‌کند. اما تعمیم‌پذیری این موارد نامشخص است و پژوهش به دلیل تشخیص غیرقطعی ALS، داده‌های بالینی محدود در دورۀ بیماری و ناهمگنی دوز و نوع گلوکوکورتیکوئید با محدودیت‌هایی همراه است.